vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниАмилоидоз печени

Амилоидоз печени


В подавляющем большинстве случаев амилоидоз печени является частичным проявлением общего амилоидоза. Сущность его состоит в отложении в стенках сосудов, вдоль капилляров и в сети мезенхимальных волокнистых элементов особого вещества белкового характера.

Этиология амилоидоза печени

Причина амилоидоза выяснена недостаточно. Амилоидоз печени наблюдается при длительно протекающих хронических заболеваниях, сопровождающихся нагноением или распадом ткани.

Патоморфология амилоидоза печени

Макроскопически печень увеличена, очень плотная, края закруглены. Поверхность разреза гомогенная, полупрозрачная, с сальным блеском, буроватого цвета. Микроскопически определяется отложение амилоидных глыбок в стенках междольковых артерий, внутри дольки по ходу синусоидов, в стенке центральной вены и междольковых разветвлений воротной вены. Печеночные балки при значительных внутридольковых отложениях амилоида атрофируются, иногда до полного исчезновения. В гепатоцитах амилоид обычно не откладывается.

Клиника амилоидоза печени

Кожа обычно бледная, пастозная, иногда наблюдаются диспепсические явления. Печень пальпируется на 3 - 5 см ниже реберного края, плотная, с гладкой поверхностью, закругленными краями, безболезненная. Селезенка увеличена. При исследовании мочи - значительная протеинурия, гиалиновые и восковидные цилиндры.

Диагноз амилоидоза печени

Для прижизненной диагностики проводят пробу с конгорот: 1 % раствор красителя вводят внутривенно и определяют содержание его в крови через 4 и 60 мин. У здоровых детей через час после введения концентрация красителя снижается на 10 - 30 %, при амилоидозе он быстро исчезает из крови, поглощаясь амилоидом. Кроме того, при обосновании диагноза следует учитывать наличие основного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза (хронический гнойный остеомиелит, туберкулез легких и костей, хроническая пневмония с бронхоэктазами, гуммозный сифилис, лимфогранулематоз, лейкоз, злокачественные опухоли, малярия и др.).
Профилактива состоит в предупреждении и радикальном лечении больных хроническими заболеваниями, сопровождающимися нагноением тканей.