vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниАгликогеноз

Агликогеноз


Описан в 1963 г. Levis как наследственное заболевание, обусловленное отсутствием фермента уридиндифосфатглюкозогликогентрансферазы или гликогенсинтетазы. В печени отсутствует гликоген.
Клиника. Наблюдаются резкая гипогликемия но утрам, судороги.
Прогноз неблагоприятный.
Лечение. Частые кормления и в ночное время.