vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниАдипозогенитальная дистрофия

Адипозогенитальная дистрофия


Адипозогенитальная дистрофия развивается вследствие нарушений определенных морфологических структур гипоталамуса и гипофиза. Заболевание впервые описано Пехкранцем (1899), Babinski (1900) и Frolich (1901).

Этиология адипозогенитальной дистрофии

Развитию адипозогенитальной дистрофии могут способстовать: токсоплазмоз и вирусная инфекция, возбудители туберкулеза, травматические повреждения черепа, в том числе родовая травма , опухоли гипофиза (аденома, краниофарингеома), гидроцефалия и др. По В. Г. Баранову, адипозогенитальную дистрофию можно считать самостоятельным заболеванием в том случае, если оно возникает в детском возрасте и причина не установлена.

Патогенез адипозогенитальной дистрофии

Основным в патогенезе адипозогенитальной дистрофии является повреждение структур гипоталамуса. Причем в одних случаях это воспалительные повреждения, в других - следствие давления опухоли на его центры, обеспечивающие регуляцию аппетита и секрецию гонадотропинов. При этом резко повышается аппетит, переедание приводит к ожирению. Параллельно ожирению развивается гипоплазия и атрофия половых органов в связи с дефицитом гонадотропных гормонов аденогипофиза. Появление в клинике адипозогенитальной дистрофии симптомов недостаточности надпочечников и вторичного гипотиреоза свидетельствует о снижении секреции кортикотропина и тиреотропина.
Па то морфологи я. В области гипоталамуса часто обнаруживаются воспалительные и деструктивные изменения, иногда - опухоль гипофиза. Отмечаются признаки гипоплазии и атрофии половых желез и недоразвития щитовидной и других эндокринных желез. В некоторых случаях патоморфологических изменений не находят (В. В. Потемкин, 1978).

Клиника адипозогенитальной дистрофии

Аднпозогенитальная дистрофия может развиваться в любом возрасте, но чаще в возрасте 10 - 13 лет.
Клиника адипозогенитальной дистрофии во многом определяется причиной заболевания. В одних случаях оно развивается медленно и проявления слабо выражены (при таких вариантах обычно отсутствуют тяжелые повреждения гипоталамуса), в других - заболевание может быстро прогрессировать.
При осмотре больного ребенка обращает на себя внимание неравномерное отложение жира, наиболее выраженное в области шеи, груди, живота, газа, бедер и ягодиц. Лицо принимает округлую форму. Дети часто жалуются на быструю утомляемость, головную боль, сонливость, иногда ухудшение зрения и другие симптомы, характер которых зависит от превалирующего поражения определенных морфологических структур гипоталамуса и степени снижения продукции гормонов аденогипофизом. При адипозогенитальной дистрофии отмечается задержка полового развития. Яички и мошонка недоразвиты, размеры полового члена малы, часто отмечается крипторхизм. Труднее установить гипоплазию половых органов у девочек, хотя она всегда имеется. У девочек-подростков отсутствуют, прекращаются или изменяются менструации (очень скудные и редкие), плохо развиваются молочные железы, отмечается недоразвитие половых губ, влагалища и матки. Волосяной покров на лобке и в подмышечной ямке у лиц обоего пола очень скудный, а иногда отсутствует. У подростков не растут усы и борода. В ряде случаев наблюдается задержка роста и процессов окостенения. Умственное развитие детей обычно соответствует их возрасту, однако они часто замкнуты. Толерантность к углеводам повышена, экскреция с мочой 17-КС понижена, отмечается склонность к задержке жидкости.

Диагноз адипозогенитальной дистрофии

При постановке диагноза всегда надо исключать перекармливание и учитывать наследственную предрасположенность к ожирению. При оценке развития наружных половых органов нельзя забывать о том, что у детей этот процесс идет не всегда в соответствии с их возрастом. Следует учитывать наиболее характерные симптомы и время их появления (учитывается возраст).

Дифференциальный диагноз адипозогенитальной дистрофии

Дифференцируют адипозогенитальную дистрофию с алиментарно-конституциональным ожирением, синдромами Лоуренса - Муна - Бидля, Иценко - Кушинга, Клайнфелгера, Морганьи - Стюарта - Мореля, Шepeшевского - Тернера.
Прогноз зависит от причины, вызвавшей заболевание. Своевременное и рациональное лечение способствует достижению благоприятных результатов. Иногда прогноз неблагоприятный.

Лечение адипозогенитальной дистрофии

Лечение проводится в зависимости от причины заболевания. При наличии опухоли применяют рентгенотерапию или хирургическое лечение, инфекционного процесса - противовоспалительную терапию.
Независимо от причины назначают диету с ограничением углеводов и жиров. Для снижения аппетита - мефолин, дезопимон или фепранон по 12,5 мг 1 - 2 раза в сутки за 30 мин до еды (детям старше Юлег). Целесообразно детям 12лети старше назначать хорионический гонадотропин по 500 ЕД 2 - 3 раза неделю в течение 4 - 5 месяцев с последующим повторением курсов (с целью улучшения развития половых органов). При наличии крипторхизма такое лечение показано с 8 лет, при отсутствии эффекта - хирургическое низведение яичек. В случаях стойкого недоразвития яичек в возрасте после 15 лет рекомендуется лечение тестостерона пропионатом или мегилтестостероном.