vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяДетские болезниL-В-липопротеидемия

L-В-липопротеидемия


L-В-липопротеидемия (Salt). Отмечается дефицит полиненасыщенных жирных кислот. При этом развивается дистрофия, изменяется структура клеточных мембран. Недостаточный синтез фосфолипидов ведет к изменению формы эритроцитов, появлению неврологических симптомов.

Клиника липопротеидемии

Стул обильный, серого цвета, содержит много жира. Развивается дистрофия, анемия. Конечности тонкие, живот большой, при осмотре глазного дна - дегенеративные изменения сетчатки, пигментный ретинит. В дальнейшем - мозжечковая атаксия, мышечная гипотония, нистагм, акантоцитоз эритроцитов (неровные края). В кишках откладываются липиды, содержание триглицеридов уменьшается.

Лечение липопротеидемии

В рацион вводятся растительные масла, из лекарственных средств применяются линетол, липоевая кислота, кортикостероидные гормоны.