В структуре дерматозов составляет 1% всех дерматозов. Чаще болеют женщины (62%-72%) в возрасте 40-60 лет.
Клиника пузырчатки вульгарной
Первично поражается слизистая рта, красной каймы губ (77%-85%), а через 1-9 месяцев и кожа. Начало острое с генерализацией высыпаний, но чаще хроническое (единичные пузыри). На слизистых появляются пузыри с тонкой покрышкой. Они вскрываются и образуются ярко-красные эрозии с сероватым налетом. При прогрессирующем течении поражается вся полость рта (болезненность, затрудненный прием пищи, саливация). Возникают глубокие трещины в углах рта. При поражении кожи на туловище, конечностях, в складках пузыри мелкие (крупные), дряблые, сливающиеся, с серозным содержимым. Они вскрываются с образованием красных мокнущих эрозии, которые затем увеличиваются, эпителизируются и покрываются серозными корками, после которых остается гиперпигментация. В кожных складках могут разрастаться грануляции, вегетации. Заболевание прогрессирует. Отмечается генерализация высыпаний. Общее состояние нарушается: повышается температура, возникают желудочно-кишечные и нервные расстройства (возбуждение, депрессия, психоз и др.), затрудняется прием пищи (болезненность). Наблюдается потеря белка (плазморея). Развиваются интоксикация, кахексия, что может привести к смерти пациентов.
Диагностика пузырчатки вульгарной
Симптом Н.В.Никольского (1896) - скользящее давление на внешне неизмененный эпидермис (вблизи очага, вдали) вызывает его отслойку. Вариант симптома Никольского - потягивание обрывка покрышки пузыря приводит к отслойке эпидермиса в виде суживающейся ленты на видимо здоровой коже. Симптом Асбо-Гансена (1960) - при надавливание на пузырь увеличивается его площадь (расслоение акантолитически измененного эпидермиса). Феномен "груши" Н.Д.Шеклаков (1961) - под тяжестью экссудата пузырь становится грушевидой формы (выраженный акантолиз); характерно для стадии обострения. Обнаружение акантолитических клеток в мазках-отпечатках (дно эрозий). Гистологическое исследование (выявление внутриэпидермальны пузырей, щелей). Метод непрямой иммунофлюоресценции - определение наличия фиксированных комплексов IgG в межклеточной субстанции эпидермиса, выявление циркулирующих антител класса IgG против антигенных компонентов межклеточной склеивающей субстанции эпидермиса в сыворотке больных.
Дифференциальный диагноз пузырчатки вульгарной
Медикаментозная токсидермия. На слизистой рта появляются овальной формы эритематозные пятна, диаметром до 2-3 см. В центральной части некоторых из них возникают пузырьки или пузыри, которые затем вскрываются с образованием болезненных эрозий. У большинства больных высыпания одновременно появляются на коже, наружных половых органах, в области заднего прохода. В анамнезе отмечается связь возникновения сыпи после приема лекарственных средств (сульфаниламидные препараты, тетрациклины, витамины и др.). После прекращения их приема процесс регрессирует в течение 7-10 дней. При распространенной токсидермии нарушается общее состояние (повышение температуры, озноб, адинамия, коматозное состояние, диспепсические явления и др.). В случае повторного приема этих же препаратов, как правило, патологический процесс рецидивирует на прежнем участке, но может локализоваться и на других местах. Токсический эпидермапьный некролиз Лайелла. Своеобразная форма медикаментозной таксидермии. На коже и слизистых внезапно появляется разлитая диффузная эритема, на фоне которой возникают вялые или напряженные пузыри различной величины, которые быстро вскрываются. Поверхностные слои эпидермиса отслаиваются и образуются сплошные, эрозированные, мокнущие участки кожи. Симптом Никольского резко положительный. Общее состояние тяжелое. Повышается температура тела до 40°С, нарушается сердечная деятельность, может наблюдаться коматозное состояние, отмечаются альбуминурия, нейтрофилия, ускорение СОЭ.