vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииПахионихия врожденная

Пахионихия врожденная


Этиология и патогенез пахионихии врожденной

Мало изучены. Относится к заболеваниям системного генеза. Предполагается гетерогенность синдрома. Наследуется по аутосомно-доминантному признаку. Встречается редко.

Клиника пахионихии врожденной

Наблюдается сочетанное поражение ногтей (онихогрифоз), кератоз ладоней и подошв, патология волос (сухость, ломкость) и поражение слизистой рта в местах травматизации (язык, слизистая щек). На спинке языка возникают белые пятна, напоминают лейкоплакию. Заканчивается сплошным ороговением в виде белого налета, не снимающегося при удалении. На слизистой щек лейкоплакии образуются вначале по линии смыкания зубов, а затем приобретают диссеминированный характер.

Дифференциальный диагноз пахионихии врожденной

Ихтиоз. На ногтевых пластинках отмечаются поперечная исчерченность, вдавления, незначительный гиперкератоз. Образуются конусообразные ногти. Наряду с этим, на разгибательных поверхностях конечностей в области коленных и локтевых суставов, на ягодицах располагаются рассеянные или группами, многочисленные, серые, бледно-розовые, красно-синеватые, плотные, сухие, невоспалительные, размером 1-3 мм в диаметре папулы. В центре узелков видны пушковые волосы. Кожа сухая, покрыта тонкими беловато-серыми, блестящими чешуйками до 3-5 мм в диаметре (вид растрескавшегося пергамента). Потоотделение и салоотделение уменьшаются или отсутствуют. Субъективно постоянная сухость и напряжение кожи, умеренный зуд. Течение хроническое. Ремиссии в летнее время. Пахионихии профессиональные. При воздействии профессиональных факторов (механические, химические, термические и др.) ногтевые пластинки могут стираться и истончаться, становиться полированными, блестящими или тускнеть, трескаться, крошиться и т.д. После прекращения работы или переходом на другой вид трудовой деятельности они могут исчезать или остаются на всю жизнь.

Лечение пахионихии врожденной

Лечение обыкновенного ихтиоза.