vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииМастоцитоз

Мастоцитоз


Совокупность патологических изменений, для которой характерна пролиферация тучных клеток в коже и иногда в печени, селезенке и костях.

Этиология мастоцитоза

Врожденное или приобретенное активное размножение тучных клеток. Даже при легком трении кожи возникает дегрануляция тучных клеток, которая приводит к высвобождению медиаторов воспаления и возникновению сыпи по типу крапивницы (феномен трения - симптом Унны-Дарье). Наиболее частая разновидность мастоцитоза - пигментная крапивница (;urticaria pigmentosa) связана с сильным зудом, который усиливается в результате расчесывания и трения кожи. Примерно у 30% больных на фоне крапивницы могут появиться пузырьки. Особенно выражено образование везикул и булл у младенцев. Тучные клетки подвергаются дегрануляции, в результате которой высвобождаются медиаторы воспаления, вазоактивные и другие вещества (гистамин, гепарин, серотонин, серинпротеазы и карбоксипептидаза А), а также цитокины (IL-1, IL-3, IL-4, IL-5, IL-6, GM- CSF, TNF-alfa).

Виды мастоцитоза

1. Солитарная мастоцитома (невус из тучных клеток).
2. Пигментная крапивница у детей (Urticaria pigmentosa).
3. Urticaria pigmentosa adultorum.
4. Telangiectasia macularis eruptiva perstans (TMEP).
5. Диффузный эритродермический мастоцитоз.
6. Лейкемия тучных клеток.
7. Буллезный мастоцитоз.

Клиника мастоцитоза

Мастоцитома встречается у 10-15% пациентов с кожным мастоцитозом в грудном или в детском возрасте. Она нередко развивается в первые три месяца жизни. Очаги поражения достигают примерно 3-4 см в диаметре, имеют красную, алую или желто-коричневую окраску и неровную поверхность (в виде корки апельсина). В большинстве случаев узелки бессимптомны, однако, если их потереть, возникает крапивница (симптом Унны-Дарье - высвобождение гистамина). С возрастом эти образования постепенно исчезают, однако описаны случаи, когда указанный симптом не исчезал и даже преобразовывался в пигментную крапивницу. Множественные мастоцитомы характеризуются появлением нескольких или множества желтовато-коричневых или светло-коричневых узелков. В результате трения также возникает характерный симптом, вызванный высвобождением гистамина. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием.
Urticaria pigmentosa, как правило, возникает у детей в первые шесть месяцев жизни (в этом возрасте заболеваемость таким видом мастоцитоза составляет 80% от всех случаев мастоцитоза). Данные генеалогического анализа 57 семей, в которых заболевшим был более чем один из членов семьи, позволяют думать об аутосомном наследовании по доминантному, либо рецессивному типу. Элементы urticaria pigmentosa появляются на туловище и на конечностях, при этом макулы могут быть единичными или множественными. Могут наблюдаться плоские и немного приподнятые округлые или овальные папулы грязно-желтой или коричневато-красной окраски величиной с чечевицу или монету и нечетко выраженными границами.
Диффузный кожный мастоцитоз - редкая форма, для которой характерна диффузная инфильтрация тучных клеток по всей коже. Обычно эта форма заболевания впервые выявляется в детском возрасте. Цвет кожи может быть нормальным или с красновато-желтым оттенком, могут пальпироваться уплотнения и отек. Характерен выраженный дермографизм, даже небольшая травма вызывает уртикарную реакцию и образование булл.
Системный мастоцитоз чаще всего встречается у детей старшего возраста и протекает с признаками , вызванными активацией тучных клеток во внутренних органах, а не в коже. Активация тучных клеток, которой могут способствовать как иммунологические, так и неиммунологические факторы, вызывает понос, тошноту, рвоту, боль в животе, тахикардию, покраснение кожи и головную боль. Редким осложнением является мальабсорбция. Возможно увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов. Если в процесс вовлечены кости, может развиться остеосклероз или остеопороз, выявляемый при рентгенографическом исследовании и сцинтиграфии. Возможны боли в костях.

Диагностика мастоцитоза

1. Типичная клиническая картина: один из вышеупомянутых клинических видов заболевания, часто вместе с симптомом Унны-Дарье (уртикарный дермографизм).
2. Гистологическое исследование: инфильтрат тучных клеток - как больших кубовидных тучных клеток, так и периваскулярных веретеновидных клеток, что может вызывать трудности в установлении диагноза. Для визуализации характерных метахроматических гранул тучных клеток может потребоваться специальная окраска, например, по Гимзе или с толуидиновым синим. Наличие эозинофильных клеток заставляет внимательнее оценить периваскулярные веретеновидные клетки.
3. Повышение уровня гистамина и 5-ОИУК в суточной моче в несколько раз.

Дифференциальная диагностика мастоцитоза

- Меланоцитарный невус
- Ювенильная ксантогранулома
- Гистиоцитоз X
- Папулезная крапивница
- Кожная лимфома
- Вторичный сифилис
- Lichen planus
- Хроническая крапивница
- Лекарственная токсидермия
- Эпидемичесая пузырчатка новорожденных Многоформная экссудативная эритема
- Карциноидный синдром.

Лечение мастоцитоза

1. Аспирин вызывает дегрануляцию тучных клеток, и тем не менее, парадоксальным образом, его можно использовать для уменьшения воспаления, вызванного простагландинами, после предварительного лечения HI - и Н2-блокаторами. Пациентов с системным мастоцитозом необходимо предупредить о возможности высвобождения гистамина и настоятельно рекомендовать иметь при себе адреналин для инъекции. Также им необходимо объяснить, какие медикаменты и факторы могут вызывать дегрануляцию тучных клеток.
2. Эксцизия солитарной мастоцитомы.
3. PUVA-терапия.
4. Н1-блокаторы (купирование зуда, эритемы, вызванное гистамином).
5. Н2-блокаторы (купирование гастроинтестинальных симптомов).
6. Кромолин натрия.
7. Нифедипин.
8. Метотрексат или блеомицин в очаги повреждения.
9. Неотигазон 1 мг/кг/день в течение двух месяцев.
10. Интерферон альфа-2а в очаги повреждения.