vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииКрасная волчанка

Красная волчанка


Волчанка красная (рубцующийся эритематоз). Инфекционно-аллергическое заболевание с явлениями фибриноидной дистрофии соединительной ткани во многих органах и длительным, упорным течением. Составляет от 0,25 до 1% в структуре кожных болезней. Распространено в странах с влажным морским климатом, а в тропических странах встречается реже (очевидно связано с защитой пигментированной кожи от воздействия солнечных лучей). Блондины болеют чаще, брюнетов, а женщины чаще мужчин. Наблюдается в возрасте от 20 до 40 лет. Болеют рыбаки, моряки, работники сельского хозяйства и др. (профессия связана с длительным пребыванием на солнце, морозе, ветре) и работники умственного труда.

Этиология, патогенез волчанки красной

Остаются невыясненными. Предполагается вирусное происхождение. Важная роль придается стрептококковой инфекции (частое обнаружение стрептококков в очагах поражения, в крови больных, реакции обострения после применения стрептококковой вакцины), так как ее санация приводит к улучшению кожного процесса. В настоящее время указывается на аутоиммунный характер. Возникают аутоантитела против ядер клеток больного, которые воздействуют на ядра лейкоцитов и приводят к образованию LE-клеток. Предрасполагающими факторами могут быть травмы, воздействие солнечных лучей, холода, лекарственные препараты, инфекционные заболевания. Значение имеют нарушения центральной и вегетативной нервной системы, нейроэндокринные расстройства.

Классификация волчанки красной

Выделяют клинические формы красной волчанки: хроническая дискоидная, хроническая диссеминированная и системная.

Волчанка дискоидная красная

Клиника.
Обычно на лице появляется розово-красное отечное пятно, которое уплотняется и покрывается мелкими, сероватыми, крепко сидящими в устьях волосяных фолликулов чешуйками. При попытке их снять отмечается болезненность (симптом Бенье-Мешерского). После удаления чешуек поверхность очага напоминает лимонную корку. Нередко обнаруживается шипик (симптом "дамского каблучка") и обнажаются воронки устьев фолликулов (фолликулярный гиперкератоз). Размеры очага поражения увеличиваются и возникают новые очаги. В очаге различают 3 зоны: в центральной части отмечается рубцовая атрофия, затем гиперкератоз и по периферии наблюдается гиперемия. Кроме этого, могут быть телеангиэктазии, гиперпигментации. Размеры очагов различные, от 0,5 до 5 см в диаметре и более. Количество варьирует от одного до многих. Очаги постепенно распространяются по периферии и приобретают форму "бабочки", "спинка" которой находится на носу, а "крылья" на щеках. Реже высыпания локализуются на ушных раковинах, волосистой части головы и слизистых оболочках. В области носа, ушных раковин отмечаются комедоны и расширенные устья фолликулов. После разрешения на волосистой части головы остается стойкая аллопеция, вследствие рубцово-атрофических процессов. На слизистой рта появляются лейкоплакии, язвы, эрозии; на красной кайме губ отек, утолщение, трещины.

Волчанка глубокая красная

Клиника.
Наблюдается у 12,5-22% больных красной волчанкой. На лице, груди, кистях, стопах и других участках тела появляются множественные, рассеянные, отечные очаги поражения красно-синюшного цвета, без инфильтрации и гиперкератоза. Отмечаются анемия, лейкопения, ускоренное СОЭ, гипергаммаглобулинемия, субфебрильная температура, боли в суставах. Может трансформироваться в дискоидную или системную форму.

Центробежная эритема

Клиника.
Очаг поражения представляет собой четко отграниченную, несколько отечную эритему розово-красного цвета и располагается симметрично в виде "бабочки" на спинке носа или на носу и щеках. На его поверхности наблюдается легкое шелушение. После разрешения наблюдается небольшая пигментация или незначительная атрофия. Отсутствуют инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. Центробежная эритема быстро поддается лечению, но часто возникают рецидивы и поэтому ее называют мигрирующей эритемой. Редкое заболевание. Среди больных красной волчанкой болеют от 5 до 11%. Часто трансформируется в системную красную волчанку.
Дифференциальный диагноз.
Псориаз.
В области разгибательных поверхностей локтевых и коленных суставов, на волосистой части головы возникают розовые папулы с тенденцией к росту и слиянию с последующим образованием бляшек. На поверхности отмечаются обильные, серебристо-белые чешуйки, трещины. При поскабливанин поверхности папул выявляется характерная трнада симптомов: "стеариновое пятно", "терминальная пленка", "кровяная роса". В прогрессирующей стадии на местах травматизации кожи появляются новые красно-розовые папулы (симптом Кебнера, "изоморфная реакция"). Нередко поражаются ногтевые пластинки, на поверхности которых отмечаются множественные точечные вдавления (симптом "наперстка"). Характерно хроническое течение с частыми рецидивами.
Люпоидный туберкулез кожи.
В области лица возникают ограниченные, плоские, буровато-красные с желтоватым оттенком бугорки (люпомы) до 1-3 мм в диаметре, имеющие склонность к росту и слиянию с возникновением очагов различной формы и величины. При диаскопии люпома выглядит в виде резко ограниченного коричневого или цвета яблочного желе пятна ("симптом яблочного желе"). При надавливании тупым зондом на центр люпомы он легко вдавливается ("симптом Поспелова"). Могут поражаться слизистые верхних дыхательных путей, конъюнктива глаз. Обнаруживаются туберкулезные поражения легких, костно-суставного аппарата и других органов, лимфаденит. После регресса остаются рубцовая атрофия или глубокие рубцы. Характерна поверхностная рубцовая атрофия (кожа собирается в складки и напоминает скомканную папиросную бумагу). На фоне атрофии наблюдаются единичные или множественные на разных стадиях развития телеангиэктазии, пигментация кожи, что придает пеструю окраску очагам поражений. После разрешения высыпаний на их местах могут появляться новые люпомы.

Системная красная волчанка

Клиника.
Наблюдается у молодых женщин. Тяжелое общее течение. Может протекать остро, подостро и хронически. Начинается внезапно. Отмечаются высокая температура, общая слабость, боли в суставах, мышцах. У большинства пациентов появляются кожные высыпания. Характерно поражение кожи лица в виде отечной диффузной эритемы с четкими границами (бывает и в форме "бабочки"). Может распространяться на шею, верхнюю часть груди. В острых случаях выражен отек, глазная щель суживается, появляются мелкие множественные красные узелки на волосистой части головы, туловище и конечностях. На кончиках пальцев могут наблюдаться экссудативные пятна или узелки. Нередко на ладонях и подошвах появляются эритема и легкая атрофия. В тяжелых случаях возникают пузыри и пузырьки, которые вскрываются с образованием эрозивно-язвенных поверхностей. Иногда наблюдаются высыпания в области коленных суставов, голеней и напоминать ознобыши. Могут быть дистрофические изменения (выпадение волос, ногтей, пролежни). На слизистых высыпания появляются редко в виде пятен, пузырьков, петехий, эрозий. Характерны поражения многих органов и систем. При острой и подострой системной красной волчанке часто наблюдаются боли в суставах и мышцах, пневмония, плеврит, поражение печени, селезенки, почек, изменения в крови (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). Течение тяжелое и заканчивается летальным исходом. Около половины больных погибает от поражения внутренних органов (почки, легкие, сердце). Описаны случаи с поражением внутренних органов без высыпаний на коже.
Диагностика.
Нахождение в крови клеток красной волчанки (нейтрофильные лейкоциты, содержащие фагоцитированные ядерные включения). Обнаруживаются розетки (скопления лейкоцитов вокруг гомогенизированных ядер распавшихся лейкоцитов, содержащих дезоксирибонуклеиновую кислоту). Входящие в состав розетки лейкоциты могут фагоцитировать гомогенную массу и превращаться в клетку красной волчанки. Гистологические исследования, подтверждающие фибриноидную дистрофию соединительной ткани.
Дифференциальный диагноз.
Себорейная экзема.
На участках кожи, где много сальных желез (волосистая часть головы, лицо, брови, носогубные складки, грудь, межлопаточная область) появляются желтовато-розоватые эритематозные пятна и папулы, покрытые желтыми жирными чешуйками. Часто поражаются складки кожи за ушными раковинами, где выделяется серозно-гнойный экссудат. Субъективно беспокоит зуд, предшествующий появлению высыпаний. В течение длительного времени (месяцы, годы) высыпания могут локализоваться на «излюбленных» участках кожи, не изменяться и не вызывать субъективных ощущений. Нередко, под воздействием каких-либо причин происходит диссеминацияпроцесса.
Системная (диффузная) склеродермия.
Системное заболевание, которое проявляется дегенеративно-некротическими изменениями соединительной ткани и сосудов. Возникает после перенесенных инфекционных болезней (грипп, малярия, скарлатина). Предшествуют продромальные явления (общее недомогание, боли в суставах, повышение температуры, слабость). Поражение кожи начинается с конечностей и лица (акросклероз) и протекает в 3 стадии: отек, уплотнение, атрофия. Вначале кожа диффузно отечная, холодная, в складку не собирается. Затем развивается уплотнение, выраженное на тыле кистей и стоп. Лицо становится маскообразным. Появляются телеангиэктазии, участки гипер - и депигментации. В заключительной стадии склеротический процесс распространяется на подкожную жировую клетчатку и мышцы. Движения затрудняются. Отсутствует мимика лица. Поражаются слизистые рта, пищевода, ротовое отверстие суживается. Пальцы кистей становятся тонкими и находятся в полусогнутом состоянии, покрыты истонченной кожей, плотно прилегающей к костям. Кожа на суставах уплотнена, натянута, движения затруднены. Отмечаются фиброзные изменения мышц, развивающиеся первично или после склеродермических изменений кожи. Могут развиваться изъязвления на кистях и стопах, что приводит к мутиляции. Часто поражаются пищевод, легкие, сердце, реже почки, желудочно-кишечный тракт, кости, причем нередко одновременно несколько органов.

Лечение волчанки красной

Аминохинолиновые (антималярийные) препараты: хингамин (делагил), гидроксихлорохин (плаквелин) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней, на курс до 25 г и более. При системной красной волчанке глюкокортикостероидные гормоны (преднизолон до 20-50 мг в сутки, дексаметазон 5-10 мг в сутки, триамцинолон 30-40 мг в сутки). К улучшению приводит комбинированное применение антималярийных препаратов и глюкокортикостероидных гормонов. Иммунодепрессанты (хлорбутин 5-15 мг, циклофосфан, меркаптопурин 50 мг, хлорбутин 5-7,5 мг). Эффективны небольшие дозы глюкокортикостероидных гормонов и иммунодепрессантов. Витамины В2, В5 В6 В12, (обладают фотодесенсибилизирующим действием), А, С, Е (нормализуют окислительное фосфорилирование и обменные процессы в соединительной ткани), никотиновая кислота, фолиевая кислота, аевит, аскорутин. При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики широкого спектра действия. Иммунотерапия. Гемотерапия. Очаги обкалываются гидрокортизоновой эмульсией, 5% раствором делагила или хингамина, смазываются глюкокортикостероидными кремами (мазями).

Профилактика волчанки красной

Диспансерное наблюдение (своевременное лечение). Правильный гигиенический режим труда, отдыха, питания. Выявление и санация фокальной инфекции, лечение сопутствующих заболеваний. Устранение физических и психических нагрузок. В весеннее и летнее время года применение фотозащитных мазей, кремов.