vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииБолезнь Дарье

Болезнь Дарье


Генетически детерминированное заболевание, для которого характерно патологическое ороговение - фолликулярный вегетирующий дискератоз. Также может наблюдаться отсталость психического развития, дисфункция щитовидной и половых желез.

Этиология болезни Дарье

Аутосомно-доминантный генетический дерматоз.

Клиника болезни Дарье

Заболевание начинается в детстве или ранней юности. Обычно высыпания локализуются в себорейных зонах, в складках кожи, на ладонях, подошвах, где кожа вначале становится грязно-серой и неровной, а позже появляются серовато-красновато-коричневые папулы диаметром 2-5 мм, покрытые плотно прилегающими роговыми корочками, после удаления которых открываются воронкообразные углубления, соответствующие отверстиям волосяных фолликулов. При слиянии папул образуются неровные бородавчатые поверхности с неприятным запахом. На разгибательной поверхности пальцев рук папулы напоминают юношеские бородавки. Под свободным краем ногтя определяется гиперкератотический роговой слой. При этом, ногти хрупкие, их поверхность в продольном направлении неровная, с исчерченностью белесоватого и красноватого цвета.

Диагностика болезни Дарье

1. Характерная клиническая картина.
2. Гистологическое исследование.

Дифференциальная диагностика болезни Дарье

- Lichen ruber planus
- Lichen nitidus Psoriasis vulgaris
- Pityriasis rubra pilaris Verrucae planae

Лечение болезни Дарье

Местная терапия
1. Кератолитические мази (мазь 2-5% салициловой кислоты, 2-5% серно-дегтярная мазь, мази, содержащие 2-10% мочевины).
2. 0,025% мазь ретиноидной кислоты, гель крем тазаротена (0,05-0,1%).
3. В некоторых случаях эффективны кремы и мази кальципотриола и 5-флуорурацила.
Общая терапия
1. Энзимы (Essenciale и др.).
2. Ретиноиды - этретинат, ацитретин (тигазон, неотигазон) по 0,1-1,0 мг/кг в день четыре месяца или дольше (начальная и поддерживающая доза неотигазона 10-30 мг в день). В 90% случаев достигается удовлетворительный эффект (очищение кожи).