vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииАкантолитическая пузырчатка

Акантолитическая пузырчатка


Редко встречающийся тяжелый хронический пузырный дерматоз, обязательным, но не патогномоничным признаком которого является акантолиз. Встречается главным образом у лиц среднего возраста.

Этиология акантолитической пузырчатки

Аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, при котором лизируются десмосомальные соединения кератиноцитов, что вызывает акантолиз с образованием акантолитических клеток, т.н. клеток Тцанка (Tzanck).
Существует множество теорий (аутоиммунная, нейрогенная, вирусная, обменная, эндокринная, полиэтиологическая), из которых ни одна не может полностью объяснить механизм лизиса межклеточных мостиков в stratum spinosum и образование пузырей на слизистой оболочке и коже.

Клиника акантолитической пузырчатки

Различают четыре формы акантолитической пузырчатки: pemphigus vulgaris, p. vegetans, p. foliaceus, p. seborrhoicus.
Для pemphigus vulgaris характерно внезапное появление пузырей на слизистой оболочке рта и любой части тела на фоне внешне неизмененной кожи. Более чем в 50% случаев высыпания возникают сначала в полости рта в виде длительно незаживающих язв. Пациенты ощущают боль во время приема пищи. Пузыри, возникшие на коже тела, лопаются, и на их месте образуются эрозии также без тенденции к заживлению. При развитии заболевания пузырей становится все больше, отмечаются положительные симптомы Никольского и Асбо - Хансена. Выделяются три варианта симптома Никольского, позволяющие оценить распространенность акантолиза. В первом случае при потягивании покрышки лопнувшего пузыря эпидермис отслаивается дальше его границ. При втором варианте верхний слой эпидермиса отслаивается и образуется эрозивная поверхность, если потереть здоровую кожу между двумя пузырями. Появление эрозии после потирания здоровой кожи в месте, возле которого буллезные элементы отсутствуют, свидетельствует о наличии третьего варианта симптома Никольского. Симптом Асбо - Хансена считается положительным, если при нажатии на покрышку целого пузыря его площадь увеличивается.
Pemphigus vegetans характеризуется появлением высыпаний на коже и слизистых оболочках естественных отверстий и складок (рот, половые органы, анус, паховые складки, подмышечные впадины). После появления булл развиваются эрозии, поверхность которых при заживлении становится неровной вследствие начинающейся гипертрофии тканей.
Pemphigus foliaceus характеризуется образованием плоских пузырей со складчатой покрышкой, не приподнимающихся над кожей и быстро лопающихся. Содержимое пузыря высыхает, и эрозию покрывают слоистые корочки. Пузыри растут, сливаются, распространяясь по всей поверхности кожи. Отмечаются сильные боли и чувство жжения в коже, температура тела повышается до 39°С.
Для Pemphigus seborrhoicus (p. Erythematosus, syndrome Senear-Usher) характерны симптомы
трех заболеваний - пузырчатки, красной волчанки (lupus erythematodes) и себорейной экземы (eczema seborrhoicum). На коже лица, волосистой части головы, спины, груди появляются ограниченные, эритематозные очаги, пузыри, слоистые корочки, под которыми выявляется мокнущая поверхность. На лице чаще всего отмечается гиперкератоз в виде бабочки, могут возникать также пузыри и эрозии. Процесс может развиваться в любой области кожного покрова.

Диагностика акантолитической пузырчатки

1. Характерная клиническая картина (положительный симптом Никольского, Асбо-Хансена).
2. Лабораторные исследования:
- цитологическое;
- биохимическое;
- серологическое.
3. Гистологическое исследование.
4. Исследование биоптата прямыми иммунофлуоресцентными методами.

Дифференциальная диагностика акантолитической пузырчатки

- Dermatitis herpetiformis.
- Pemphigoid
- Toxicodermia
- Erythema exsudativum multiforme
- Erosio candidamycetica oris
- Herpes zoster
- Porphyria.

Лечение акантолитической пузырчатки


Местная терапия
1. 1-2% растворы анилиновых красителей для обработки слизистой оболочки рта и кожи.
2. Дезинфицирующие мази для кожи.
3. Мази, способствующие эпителизации.
Общая терапия
1. Начинают с больших доз кортикостероидов, например, 80-150 мг преднизолона или
соответствующей дозы другого кортикостероида. Когда появление новых пузырей прекращается, через 1-2 недели дозу снижают через кащые 5 дней на 5-10 мг до достижения поддерживающей дозы 5-10 мг преднизолона в день.
2. Одновременно применяют препараты калия.
3. Витаминотерапия.
4. Можно применять цитостатические средства, например, метатрексат, азатиоприн (100 мг в день) и др.