Ангиоматоз геморрагический наследственный и семейный

Ангиоматоз геморрагический наследственный и семейный (болезнь Рендю-Ослера-Вебера).

Этиология и патогенез ангиоматоза геморрагического наследственного и семейного

Семейно-наследственное заболевание, для которого характерно расширение мелких сосудов кожи и слизистых оболочек в виде ангиом и телеангиэктазий.

Клиника ангиоматоза геморрагического наследственного и семейного

Основным симптомом являются проявляющиеся с детского возраста кровотечения из носа и слизистых губ, десен. Частые обильные кровотечения могут вызывать постгеморрагическую анемию. Свертывающая система крови не изменена. К взрослому возрасту преимущественно на слизистых носа и полости рта, на губах, языке, реже на коже лица, пальцев рук на слизистых желудочно-кишечного тракта возникают множественные или единичные, небольшие ангиомы и телеангиэктазии, нередко кровоточащие.

Лечение ангиоматоза геморрагического наследственного и семейного

Гемотерапия. Препараты железа и стимуляторы гемопоэза. Электрокоагуляция или хирургическое удаление кровоточащих гемангиом.

Профилактика ангиоматоза геморрагического наследственного и семейного

Постоянное наблюдение за общим состоянием пациентов. Общеукрепляющая терапия при начальных проявлениях анемии. Остерегаться травматизации ангиом.

Прогноз ангиоматоза геморрагического наследственного и семейного

Возможен летальный исход в результате кровотечения при локализации крупных гемангиом во внутренних органах (крайне редко).