vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииАмилоидоз кожи

Амилоидоз кожи


Этиология, патогенез амилоидоза кожи

Наблюдается при диспротеннемии при внеклеточном отложении в соединительной ткани собственно кожи амилоида (смесь белка с полисахаридами и липопротеинами в разных соотношениях).

Клиника амилоидоза кожи

Выделяют:
1.Первичный местный амилоидоз (синдром Гутмана), который подразделяется на генерализованную и локальную (лихеноидный амилоидоз Фрейденталя) формы. На передней поверхности голеней в верхней трети возникают зудящие, буро-красные, блестящие папулы размером 3-5 мм в диаметре.
2.Первичный системный амилоидоз (синдром Любарша) - в области гениталий появляются округлой формы, плотные, полупрозрачные папулы и вегетации. Нередко в процесс вовлекаются мышцы, суставы, сердце, что может привести к летальному исходу. Иногда отмечается вид «оранжевого человека» или белого акантоза Коппо.
3.Амилоидоз в сочетании с диффузной плазмоцитарной миеломой (болезнь Калера).
4.Вторичный системный амилоидоз - гнойные опухолевидные процессы, тусклая окраска кожи, отек и узловатости в толще губ.
5.Криптогенный висцеральный амилоидоз, амилоидная гепатоспленомегалия. Боли в конечностях. Определяется амилоидная дегенерация капилляров дермы.

Дифференциальный диагноз амилоидоза кожи

Красный плоский лишай. На сгибательных поверхностях предплечий, лучезапястных суставов, в локтевых ямках, на тыле кистей, на внутренней поверхности бедер и передней поверхности голеней, в подколенных впадинах, в области голеностопных суставов, на слизистой рта и гениталий появляются папулы. Они симметрично расположенные, плоские, блестящие, полигональные, бледно-розового цвета с синюшным оттенком размером до 1-3-5 мм в диаметре и пупковидным вдавлением в центре. При наложении на узелки согревающего компресса с водой определяется перламутрового цвета кольцо (симптом Поспелова). На поверхности отдельных узелков и бляшек отмечается сетчатый рисунок "сетка Уикхема" (беловато-серые, опалово-блестящие точки, переплетающиеся полоски) - отчетливо проявляется после смазывания папул растительным маслом. Субъективно сильный зуд.
Нейродермит. Высыпания локализуются на задней и боковой поверхности шеи, локтевых и подколенных ямках, в анально-генитальной области. На фоне зуда и расчесов появляются плотные узелки, покрытые чешуйками, которые сливаются с образованием бляшек. Кожный рисунок усиливается - лихенификация (шагреневый вид кожи). В очаге различают 3 зоны: центральная (лихенизация), средняя - изолированные блестящие бледно-розовые папулы и периферическая - гиперпигментация. Отмечаются экскориации, покрытые геморрагическими корками.

Лечение амилоидоза кожи

Глюкокортикостероидные гормоны 30-40 мг в сутки. Цитостатики (метотрексат внутривенно 1 раз в 10 дней, № 4-6). Длительный прием ретинола по 100000 ЕД в сутки. Наружно 5% колхаминовая или 5% омаиновая или 10% подофиллиновая мази. Диатермокоагуляция отдельных папул или краевые насечки по периферии бляшек. Хирургическое удаление.

Новости по теме:

Пересадка кожи – привычная и чуть ли не рядовая операция для современного хирурга. Данное медицинское мероприятие происходит каждый день, а порой и по нескольку раз в день. Однако, несмотря на всю свою повседневность, дермопластика сопряжена с некоторыми затруднениями. Пересадка кожных покровов выполняется по множеству причин – это