vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни дерматологии и венерологииАльбинизм

Альбинизм


Местное или общее отсутствие пигмента в коже и ее придатках.

Этиология и патогенез альбинизма

Изучены недостаточно. Распространенная врожденная, часто наследственная, гетерогенная патология. Выделяются аутосомно-рецессивные и аутосомно-доминантные формы. Часто наблюдается при кровных браках.

Клиника альбинизма

Различают тотальный, неполный и частичный альбинизм. При осмотре кожа с выраженной мягкостью, нежностью, розовато-белая за счет просвечивающихся поверхностных сосудов. Волосы седые или белые, тонкие и мягкие. Глазное дно просвечивает через бесцветную радужку. Глаза выглядят красными. Горизонтальный нистагм. Могут наблюдаться пороки развития (эпилепсия, глухонемота и др.). Иногда развиваются очаги кератоза, телеангиэктазии, эпителиомы кожи. Кожа чувствительна к УФО лучам.

Дифференциальный диагноз альбинизма

Витилиго. Единичные или множественные депигментированные пятна различной формы и размеров, цвета слоновой кости, склонные к периферическому росту. По краю отмечается сгущение пигмента (коричневый бордюр). Волосы в очагах поражения обесцвечиваются. Под действием солнечной инсоляции могут возникать новые, ранее не заметные очаги депигментированной кожи.
Сифилитическая лейкодерма. Наблюдается при вторичном рецидивном сифилисе и длительно существует (исчезает через 6-12 мес, а иногда через 2-4 года даже после противосифилитической терапии). Нередко сочетается с сифилитическим облысением и другими проявлениями вторичного сифилиса. Локализуется на задней и боковой поверхности шеи ("ожерелье Венеры"), на передней стенке подмышечных впадин, верхней части груди, животе, спине, пояснице, конечностях. На фоне несколько гпперпигментированной кожи появляются округлые или овальные депигментированные пятна размером от 3-4 до 10 мм в диаметре. Не вызывает субъективные ощущения, не шелушится. Серологические реакции (РВ, РИФ, РИБТ) положительные.

Лечение альбинизма

Фотозащитные препараты внутрь и местно.

Профилактика альбинизма

Исключить влияние повышенной инсоляции. Выявление и лечение фокальной инфекции, сопутствующих заболеваний.