vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииТимома с гипогаммаглобулинемией

Тимома с гипогаммаглобулинемией


Тимома с гипогаммаглобулинемией (синонимы болезни: Гуда синдром) - иммунодефицитное заболевание, характеризующееся сочетанием тимомы (обычно доброкачественной) с отсутствием в сыворотке основных классов иммуноглобулинов и нормальных антител (изогемагглютининов), а также неспособностью к синтезу антител в ответ на антигенную стимуляцию.
Тимома с гипогаммаглобулинемией наблюдается у 5 % больных тимомой. Болеют люди 40-70 лет, женщины чаще мужчин. Развитие тимомы, как правило, на несколько лет предшествует гипогаммаглобулинемии.
В периферической крови больных не обнаруживаются зрелые лимфоциты, в костном мозгуВ-предшественники, в крови и костном мозгу выявляется эозинопения, у 20 % больныхаплазия красноклеточного ростка кроветворения. У 50 % больных нарушена функция лимфоцитов Т: отсутствуют реакции гиперчувствительности замедленного типа, ответ клеток на ФГА.
Возможные механизмы заболевания: недостаточность тимических факторов, участвующих в кооперации с лимфоцитом В и слабо продуцируемых тимоцитами, вовлеченными в опухолевый рост; гиперфункция Т-супрессоров, подавляющая развитие В-субпопуляции. Удаление тимомы или облучение приводит к коррекции иммунологических нарушений.
Клинически заболевание проявляется частыми респираторными и сальмонеллезными инфекциями при низких титрах противосальмонеллезных антител, диареей, исхуданием. Часто тимома с гипогаммаглобулинемией сочетается с болезнями коллагеновыми, аутоиммунными заболеваниями: волчанкой красной системной, артритом ревматоидным, миастенией, патологией щитовидной железы, в отдельных случаях - с кандидозом кожи и слизистых оболочек, цитомегаловирусными инфекциями. Спленомегалия у больных, как правило, не наблюдается.
Лечение состоит в удалении тимомы, повторных введениях у-глобулина, терапии и профилактики инфекционных осложнений.