vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииСиндром Съегрена

Синдром Съегрена


Синдром Съегрена(синонимы синдрома: синдром «сухой») - хроническое воспалительное заболевание слюнных и слезных желез, относящееся к группе болезней коллагеновых, часто сочетающееся с др. аутоиммунными заболеваниями.
Синдром Съегрена впервые описан в 1933 г. Съегреном. Болеют им чаще всего женщины после наступления менопаузы; средний возраст - 56 лет. Синдром Съегрена может протекать самостоятельно или сочетаться с аутоиммунными заболеваниями: артритом ревматоидным, склеродермией системной, тиреоидитом Хашимото, хроническим агрессивным гепатитом.

Этиология и патогенез синдрома Съегрена

Причины, вызывающие синдром Съегрена, не известны. Предполагается роль вирусов, хронической инфекции, дефицита витаминов, в частности А, наследственная предрасположенность, эндокринные нарушения. Частое сочетание синдрома Съегрена с коллагеновыми болезнями, выявление у отдельных больных ЛE-клеток, фактора ревматоидного, аутоантител к тиреоглобулину, гипергаммаглобулинемии, антиядерного фактора, антител к ткани слезной и слюнной желез, инфильтрации пораженных тканей плазматическими клетками и лимфоцитами позволяют предположить аутоиммунный генез. Обсуждается связь синдрома Съегрена с дефицитом Т-супрессоров.

Патоморфология синдрома Съегрена

У больных определяются выраженная инфильтрация лимфоцитами и плазматическими клетками, а также пролиферация соединительной ткани слезных и слюнных желез, уплощение эпителия роговой оболочки при кератоконусе.

Клиника синдрома Съегрена

При синдроме Съегрена первыми поражаются глаза - полное отсутствие секреции слез, в результате чего возникают нарушения роговой оболочки - сухой кератоконъюнктивит. В основе этого процесса лежит атрофия слезных желез, характеризующаяся медленным началом и хроническим рецидивирующим течением. У больных определяются гиперемия конъюнктивы, повышенная васкуляризация роговой оболочки, гипертрофия сосочков, сгущение и уменьшение слезного секрета.
Второй основной симптом синдрома Съегрена - сухой стоматит (ксеростомия). На ранней стадии заболевания в организме продуцируется небольшое количество вязкой слюны желто-коричневого цвета. При далеко зашедшем процессе слюнного секрета нет совсем. Больные жалуются на сухость во рту, боль при жевании. У них выявляются гиперестезии и парастезии, сухость слизистых оболочек верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты. Основные симптомы синдрома Съегрена обостряются за несколько дней до начала менструации. При вовлечении в процесс суставов возникает артралгия, в острых случаях - полиартрит с характерными признаками ревматоидного артрита. Изменения со стороны урогенитального тракта характеризуются сухостью и атрофией наружных половых органов и слизистой влагалища (атрофический вульвовагинит), уретритом, цистопиелитом. Перианальный ксероз - причина зуда и тенезмов.
При поражениях кожи происходит атрофия потовых и секреторных желез, что приводит к сухости кожи и десквамации эпителия. У больных отмечаются телеангиэктазии и пигментация, акроцианоз, вазомоторные расстройства, синдром Рейно. Гематологические нарушения могут проявляться тромбоцитопенией, лейкопенией, изменениями со стороны дыхательных путей - трахеитом, бронхитом, пневмонитом, диффузным легочным фиброзом, плевритом. Течение заболевания хроническое рецидивирующее. Длительное время единственным симптомом может быть жажда.

Прогноз синдрома Съегрена

Прогноз синдрома Съегрена зависит от возможного сочетания с др. аутоиммунными заболеваниями. Смерть может наступить в результате присоединения инфекции, иногда - почечной или печеночной недостаточности. При длительном течении у некоторых больных развиваются злокачественные лимфоретикулярные опухоли.

Лечение синдрома Съегрена

Больным назначается симптоматическая терапия. Глюкокортикостероидные препараты назначают при генерализованном процессе и сочетании с др. аутоиммунной патологией. В отдельных случаях эффективно комбинирование глюкокортикостероидных препаратов с иммунодепрессантами или хинолиновыми производными. Местная терапия глаз и слизистой рта должна проводиться специалистами (орошение глаз «искусственными слезами», местные глюкокортикостероидные препараты).