Главная -> Болезни аллергологии -> Синдром Лайеллаemail: vsezabolevaniya@gmail.com

Синдром Лайелла


Для подробного изучения болезни "Брадиаритмии" - воспользуйтесь этими ссылками:

Синдром Лайелла, некролиз токсический эпидермальный, некроэпидермолиз буллезный, пузырчатка злокачественная, синдром «обожженной кожи», синдром ожоговый кожный, эритродермия буллезная - тяжелое заболевание, относящееся к группе буллезных поражений кожи, патогенез которого связан с нарушением иммунитета.
Синдром Лайелла составляет 0,3 % случаев аллергии лекарственной. Смертность колеблется от 30 до 50%. Синдром Лайелла - самая тяжелая после анафилактического шока реакция на медикаменты. Синдрома Лайелла описан в 1956 г. Лайеллом, в 1967 г. Лайелл представил обзор более ста случаев этой патологии, предположив, что процесс полиэтиологичен.
Выделены четыре группы поражений. Первая включает аллергические реакции на инфекционный, преимущественно стафилококковый, процесс, чаще всего наблюдается в детском возрасте и характеризуется особой тяжестью. Вторая представляет собой синдром Лайелла, возникающий в результате применения медикаментов. К третьей группе относится синдром Лайелла с неустановленной причиной развития (так называемый идиопатический), к четвертой - синдром Лайелла с комбинированными причинами заболевания: инфекция и медикаменты (механизм ее развития - аллергический). Существуют др. классификации синдрома Лайелла, принципиально не отличающиеся от изложенной, все они основаны на разделении заболевания по этиологическому признаку.

Этиология синдрома Лайелла

Причины развития синдрома Лайелла не однозначны: проявление лекарственной аллергии, инфицирование золотистым стафилококком группы II различных фаготипов, смешанная (полиэтиологическая). Непосредственной причиной синдрома Лайелла являются медикаменты: сульфаниламиды, антибиотики, ацетилсалициловая кислота, делагил, витамин В6, реопирин, барбитураты, амидопирин, элениум, бисептол, индометацин, фенолфталеин, стрептомицин и др. Достаточно часто синдром Лайелла возникает после приема нескольких медикаментов, среди которых были сульфаниламиды. У взрослых наиболее часто синдром Лайелла индуцируется лекарствами.

Патогенез синдрома Лайелла

Патогенез синдрома Лайелла изучен недостаточно. Вероятно, в основе медикаментозного варианта лежат аллергические механизмы (IV и, возможно, I типы иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу), где лекарственный препарат выполняет роль антигена или гаптена. Иммунологический характер синдрома Лайелла предполагается на основании данных, полученных в эксперименте на животных: повторные внутрикожные инъекции штамма иммунных лимфоцитов, полученных от больных людей, вызывает у животных картину синдрома Лайелла. В базальном слое эпидермиса при синдроме Лайелла лекарственной этиологии выявлены депозиты иммуноглобулинов, что, возможно, свидетельствует об аллергической природе патологического процесса с участием антител.
При бактериальном варианте синдрома Лайелла патогенез связывается с экзотоксинами золотистого стафилококка. Экзотоксин атакует зону связи между зернистым и шиловидным слоями, вызывая деструкцию эпидермиса и образование пузырей. Считается, что синдром Лайелла - патология аллергической природы, полиэтиологического характера с монопатогенетическим механизмом развития.

Клиника синдрома Лайелла

Начало заболевания острое, внезапное, с подъемом температуры в пределах 39-40 °С. В течение нескольких часов на коже лица, туловища, конечностей и слизистой оболочке рта появляется сыпь в виде эритематозных, болезненных и слегка отечных пятен различной величины, частично сливающихся. На фоне быстро распространяющейся эритемы и с виду здоровой коже возникают дряблые тонкостенные пузыри неправильной формы размером от лесного ореха до ладони взрослого человека. Пузыри вскрываются, на их месте образуются обширные эрозии, окаймленные обрывками покрышек пузыря. Симптом Никольского положителен вокруг эрозий, пузырей и на внешне нормальных участках. Кожа вокруг эрозий гиперемирована и отечна. На участках кожи, подвергающихся мацерации, давлению, трению, эрозии могут формироваться и без предшествующей стадии пузыря в результате свободного отслоения эпидермиса. Эрозии могут также развиваться на слизистой оболочке рта, половых органов. Они выделяют обильный серозный или серозно-кровянистый экссудат, что приводит к быстрому обезвоживанию организма. В разгар болезни клиника напоминает ожог кипятком II-III степени. Глубокие слои кожи, как правило, не затрагиваются. У детей клиническая картина начинается с конъюнктивита и характеризуется сочетанием с инфицированием кожи стафилококком.
Выделяют три типа течения синдрома Лайелла: сверхострое с летальным исходом; острое с присоединением токсико-инфекционного процесса и вследствие этого возможным летальным исходом; благоприятное, когда процесс разрешается на 6-10-е сутки. Течение синдрома Лайелла подразделяется на 4 фазы: продромальную, эруптивную, кризисную и фазу выздоровления. При тяжелой форме в течение первых двух - шести суток прогрессивно увеличивается площадь поражения кожи и слизистых оболочек, появляются симптомы тяжелой патологии почек, легких, сердца. Больной может погибнуть на фоне развивающегося обезвоживания, анурии и комы.
Для синдрома Лайелла характерны изменения в периферической крови: увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, моноцитоз, снижение уровня или отсутствие эозинофилов. Последний признак имеет важное значение для диагностики и по аналогии с тяжелыми аллергическими состояниями, протекающими со снижением количества эозинофилов в крови, свидетельствует об аллергической природе процесса (приток эозинофилов в ткани).

Лечение синдрома Лайелла

Синдром Лайелла лечат так же, как ожог: дезинтоксикационная терапия, инфузии жидкостей (плазма, плазмозаменители, электролиты). На начальных стадиях показаны большие дозы глюкокортикостероидных препаратов - до 80 мг преднизолона. При инфицировании эрозированных поверхностей применяются антибиотики. Проводится симптоматическая терапия.