vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииНаследственная геморрагическая телеангиэктазия

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия


Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (синонимы болезни: Рендю-Вебера-Ослера болезнь) - заболевание, вызванное истончением и дилатацией стенок артериол и капилляров.
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия передается по аутосомно-доминантному типу, проявляется у взрослых людей. Предполагаемый дефект связан с нарушением синтеза коллагена в сосудистой стенке. У больных на коже и слизистых оболочках носа, рта, желудочно-кишечного тракта появляются характерные сосудистые «паучки» красного цвета, исчезающие при надавливании, которые в дальнейшем приподнимаются над поверхностью и образуют узелки; в легких развиваются артериоло-венозные аневризмы. Разрыв дилатированного сосуда (при ммеханическиом сдавлении, самопроизвольный) может стать причиной геморрагий.