vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииМножественная миелома

Множественная миелома


Множественная миелома (синонимы болезни: плазмоцитома генерализованная, Рустицкого-Калера болезнь) - злокачественное перерождение плазматических клеток с образованием патологических иммуноглобулинов (парапротеинов).
Частота различных классов множественной миеломы (G, А, Е, D) зависит от исходного количества клеток, синтезирующих иммуноглобулин этого класса. Множественная миелома класса G встречается в три раза чаще, чем множественная миелома класса А, вместе они составляют 80 % случаев заболевания.

Клиника множественной миеломы

Множественной миеломой болеют люди пожилого возраста (средний возраст-60 лет). Характерны следующие основные признаки: разрушение скелета, подавление активности костного мозга, гиперкальциемия, развитие почечной недостаточности, повторные инфекции.
Наиболее частым признаком множественной миеломы (кроме плазмоцитомы Е, имеющей внекостномозговое происхождение) являются боли в костях, радикулярные боли, патологические переломы позвонков и др. костей. Ренгтенологически при множественной миеломе. определяются характерные дефекты пораженных костей скелета и черепа, вызванные остеопорозом и замещением костной ткани «опухолями» из миеломных клеток. Костный мозг больных множественной миеломой инфильтрирован плазматическими клетками различной степени зрелости, составляющими 15-90 % содержащихся там клеток. При иммунофлюоресценции злокачественные клетки фиксируют антисыворотки только против одного типа тяжелых и легких цепей иммуноглобулина. Избыточное появление плазмоцитов в периферической крови характерно лишь для поздних стадий процесса.
Поражение почек (парапротеинемический нефроз, миеломная почка), служащее частой причиной осложнений и смерти больных множественной миеломой, вызвано упорной протеинурией (40-50 г белка в сутки), развитием нефросклероза, нефрокальциноза, почечной недостаточности. В основе недостаточности лежат реадсорбция и отложение в канальцах белков Бенс-Джонса, кальциноз почек, отложение амилоида, восходящая инфекция мочевыводящих путей.
Увеличенная парапротеинемия сопровождается снижением продукции нормальных иммуноглобулинов (синдром недостаточности антител) при нормальной функции системы лимфоцитов Т. При множественной миеломе часты рецидивирующие инфекционные заболевания: пневмонии, инфекции мочевыводящих путей, сепсис. В 10% случаев множественной миеломы сопровождается упорным опоясывающим лишаем.

Лабораторные данные при множественной миеломе

По мере развития заболевания формируется нормохромная или гипохромная анемия. У 10 % больных отмечаются нейтропения, тромбоцитопения, способствующие присоединению инфекции и геморрагических осложнений. У больных множественной миеломой выражен моноцитоз, в отдельных случаях возможна значительная эозинофилия, наблюдаются гиперкальциемия, гиперпротеинемия (количество белка достигает 20 г/л с падением альбумино-глобулинового коэффициента ниже 0,5, значительно увеличена СОЭ, наблюдается повышение вязкости крови, нередко - криопротеинемия). Лабораторная диагностика основывается на выявлении парапротеинов в сыворотке крови и моче, пункции костного мозга, рентгенологическом исследовании костей скелета, черепа. В редких случаях несекретирующих плазмоцитом диагноз ставится по выявлению моноклональных парапротеинов на поверхности плазматических клеток.

Дифференциальная диагностика множественной миеломы

Дифференциальная диагностика проводится с доброкачественной гаммапатией, гиперпаратиреозом.

Лечение множественной миеломы

Лечение представляет собой комбинированное применение цитостатиков, глюкокортикостероидных препаратов, рентгенотерапии наряду с лечением осложнений (почечной недостаточности, инфекций, патологии костей) и метаболических нарушений: анаболические гормоны, витаминотерапия.