vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииМакроглобулинемия

Макроглобулинемия


Макроглобулинемия (синонимы болезни: Вальденстрема болезнь) - прогрессирующая системная пролиферация клеток лимфоидного и плазмоцитоидного рядов с наличием в сыворотке моноклонального иммуноглобулина М.
Болеют люди пожилого возраста. По клиническим проявлениям (кроме накопления парапротеина в сыворотке) заболевание сходно с алейкемическим вариантом хронического лимфолейкоза.

Клиника макроглобулинемии

Для макроглобулинемии характерны анемия, лимфоаденопатия, спленомегалия, гепатомегалия, диффузный остеопороз. Возможно развитие синдрома Рейно с язвенно-некротическим поражением пальцев при охлаждении. Часто отмечаются геморрагические проявления: кровоточивость слизистых оболочек, желудочно-кишечные кровотечения, связанные с нарушением функции тромбоцитов и повреждением сывороточных факторов свертывания. В крови больных определяются базофнлия, чаще всего лейкопения, резко увеличенная СОЭ, значительная гиперглобулинемия, повышенная вязкость, часто криоглобулинемия, криоагглютинация, холодовая гемолитическая анемия. Поражение почек при макроглобулинемии наблюдается сравнительно редко, белки Бенс-Джонса обнаруживаются лишь в некоторых случаях (около 10 %) ив небольших количествах, возможно отложение амилоида в почках и др. органах. Болезнь может развиваться медленно или носить быстро прогрессирующий характер с признаками лимфолейкоза и лимфосаркомы.

Диагностика макроглобулинемии

Диагноз макроглобулинемии ставится на основании обнаружения парапротеина М при электрофорезе сыворотки. Предварительную информацию может дать простая в постановке проба Сиа, основанная на свойстве макроглобулинов давать осадок при смешивании с дистиллированной водой. Кровь для исследования при подозрении на макроглобулинемию целесообразно брать в подогретую пробирку во избежание криопреципитации.

Лечение макроглобулинемии

Для лечения макроглобулинемии используют комбинацию цитостатических и глюкокортикостероидных препаратов; при резком повышении вязкости крови и угрозе парапротеинемической комы - повторный плазмаферез с заменой плазмы больного донорской или альбумином.