vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииКриоглобулинемии

Криоглобулинемии


Криоглобулинемии - криопротеинемии, вызванные криопреципитацией иммуноглобулинов.

Этиология криоглобулинемий

В зависимости от происхождения выделяют вторичную и первичную формы криоглобулинемии.

Патогенез криоглобулинемий

Механизм развития криоглобулинемий остается неясным. Особых свойств у криоглобулинов не выявлено. В зависимости от состава различают три типа криоглобулинов; моноклональный иммуноглобулин, чаще иммуноглобулин G или иммуноглобулин М, реже иммуноглобулин А или фрагменты молекулы иммуноглобулина (легкие, тяжелые цепи); моноклональный иммуноглобулин (чаще всего иммуноглобулин М) против поликлонального глобулина (чаще всего иммуноглобулин G); поликлональные иммуноглобулины (иммуноглобулин М и иммуноглобулин G). Комплексы, состоящие более чем из одного класса ИГ, называются смешанными криоглобулинами. В зависимости от состава комплекса выделяют моноклональную и смешанную формы криоглобулинемии. Активность антител, проявляемая различными криоглобулинами, может быть следующей: антитела против различных типов клеток и их компонентов (холодовые, агглютинины, антиядерные антитела); антитела, чаще всего относящиеся к иммуноглобулину М, против Fc-фрагмента иммуноглобулина G (фактор ревматоидный)-, многозвеньевые иммунные комплексы. В состав криопрепипитатов кроме криоглобулинов могут входить экзои эндоантигены, компоненты комплемента системы. Криопреципитаты при сывороточном гепатите содержат антигены HBsAg, иммуноглобулин G и иммуноглобулин М, при волчанке красной системной - ДНК и иммуноглобулин G или ДНК, ИГ G и ИГ М. В эксперименте на кроликах показано наличие криопрепипитатов с участием стрептококковых антигенов. Для артрита ревматоидного характерны криопреципитаты, содержащие компоненты СЗ-С5 комплемента. Криопреципитация может быть результатом слабой межмол. связи, полимеризации молекул (для иммуноглобулина М). В моноклональном иммуноглобулине М, входящем в состав криопреципитатов, обнаружено высокое содержание х-цепей при нормальном соотношении х и а, равном 2:1. Установлено высокое содержание в криопреципитате иммуноглобулина G3. Способствующими факторами образования криопрепипитата являются сужение сосудов и повышение вязкости крови.
Тем-pa, при которой начинается криопреципитация, имеет большее значение для развития патологии, чем содержание криопреципитатов в сыворотке. Возможно клиническое отсутствие симптомов криоглобулинемии при содержании криоглобулинов в сыворотке 1-1,5 г в 100 мл, в др. случаях симптоматика может развиться при 0,1-0,6 г в 100 мл. Желатинирование криоглобулинов при охлаждении имеет три стадии:
I - медленная криопреципитация после нескольких дней нахождения сыворотки при 4 °С;
II - криопреципитация появляется через несколько часов после охлаждения сыворотки;
III - криопреципитация наступает сразу после взятия крови, если шприц не согрет.

Клиника криоглобулинемий

Наиболее рано криоглобулинемия проявляется кожными поражениями: пурпурой; петехиальной сыпью с преимущественной локализацией на ногах и ягодицах; в 50 % случаев развивается синдром Рейно с явлениями некроза, в 30 - артралгический синдром. При криоглобулинемии возможны диатез геморрагический, абдоминальные кризы, легочные геморрагии, формирование периферической нейропатии: парестезии, мышечная слабость, атрофия мышц конечностей.
Наибольшую опасность при криоглобулинемии представляет поражение почек (в 20 % случаев) в результате отложения криопреципитатов в капиллярах клубочков и последующего тромбоза. В стенках капилляров обнаруживается фиксация иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин М, иммуноглобулин G и компонент СЗ. Возможно развитие острой почечной недостаточности, нефропатии, подострого или хронического гломерулонефрита мембранопролиферативного типа. Клинически поражения почек при криоглобулинемии проявляются гематурией, протеинурией, гипертензией.
Криоглобулинемия может сопровождаться Гудпасчера синдромом. Развитие хронической почечной недостаточности - основная причина смерти больных криоглобулинемией смешанной.
В результате тромботизации сосудов криопреципитатами могут возникнуть инфаркты различных органов, гепатоспленомегалия.
Лабораторная диагностика. Кровь для исследования у больных нужно брать при температуре 37 °С в предварительно подогретый меланжер, сохраняться она должна в термостате. Для получения криопреципитата сыворотку оставляют при температуре 4 °С на 72 ч. У 50 % больных обнаруживается ревматоидный фактор, в некоторых случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА. Уровень иммуноглобулина в сыворотке обычно R норме или умеренно повышен (ИГ М), компонентов комплемента системы, как правило, в пределах нормы или немного снижен. При иммунофлюоресценции в составе иммунных комплексов обнаруживаются иммуноглобулин М, иммуноглобулин G, компоненты Clg, СЗ, С4, антиген гепатита В, ДНК. Для постановки диагноза необходимы электрофорез белков сыворотки, мочи, обнаружение белков Бенс-Джонса, обследование функции печени, выявление латентной аллергии микробной.

Лечение криоглобулинемий

Криоглобулинемии лечат с помощью глюкокортикостероидных препаратов, повторного плазмафереза.

Вторичная криоглобулинемия

Вторичная криоглобулинемия - криоглобулинемия при гемобластозах парапротеинемических, гаммапатиях, болезнях коллагеновых, аутоиммунных заболеваниях (анемии, тромбоцитопении), заболеваниях печени (остром гепатите, хроническом активном гепатите, циррозе), бактериальных и вирусных инфекциях (септическом эндокардите, стрептококковом гломерулонефрите, мононуклеозе инфекционном, цитомегаловирусных инфекциях, сифилисе), нефропатиях, паразитарных инфекциях.

Первичная криоглобулинемия

Первичная криоглобулинемия, криоглобулинемия идиопатическая, криоглобулинемия эссенциальная - криоглобулинемия неясной этиологии, не связанная с др. заболеваниями.
Первичная криоглобулинемия составляет до 30 % случаев криоглобулинемии.: первичная криоглобулинеми. проявляется крапивницей холодовой, синдромом Рейно. болезнью холодовой гемагглютинации, полиневритом, в редких случаяхпоражением слухового нерва, тромбозами артерий сетчатки. Первичная криоглобулинемия чаше всего болеют люди среднего и пожилого возраста. Как правило, она сочетается с общей гипергаммаглобулинемией, синдром повышенной вязкости крови.

Сешанная криоглобулинемия

Сешанная криоглобулинемия - криоглобулинемия, формирующаяся в результате образования криоглобулинов II и III типов. Сешанная криоглобулинемия может иметь первичный или вторичный характер. Для Сешанной криоглобулинемии характерно развитие васкулита с отложением в стенках артериол и венул иммунных комплексов, содержащих иммуноглобулин G, иммуноглобулин М или оба этих иммуноглобулина. Отложение иммунных комплексов сопровождается фиксацией компонентов комплемента системы, развитием некроза сосудистой стенки, инфильтрацией полиморфно-ядерными лейкоцитами. Наиболее часто сешанная криоглобулинемия встречается при склеродермии (до 50 % случаев), Съегрена синдроме, периартериите узелковом, гемобластозах парапротеинемических; чаще всего болеют женщины.