Иммунологические поражение почек могут быть или отдельными нозологическими формами, или частью иммунопатологического полисиндромного процесса (при васкулитах аллергических, болезнях коллагеновых), причем часто определяют его тяжесть и исход.
реакции, индуцированные иммуноглобулином Е, наблюдаются у 40 % детей с нефротическим синдромом, описаны случаи такого синдрома при поллинозе, астме бронхиальной атопической. аллергии лекарственной, аллергии пищевой (на молоко, яйца). Развитие синдрома сопровождается положительными аллергологическими диагностическими пробами кожными с аллергеном, эозинофилией, повышением уровня общего и специфического иммуноглобулина Е. Предполагается важная роль реакций, индуцированных иммуноглобулинов Е, в формировании острой почечной недостаточности при терапии пенициллином, рифадином, сульфаниламидами в развитии интерстициального нефрита при скарлатине, кори, паротите, лекарственных поражениях. У детей с нефротическим синдромом часто обнаруживаются положительные аллергические реакции немедленного типа на стрептокиназу-стрептодорназу, причем выраженность PACT с этим антигеном коррелирует с интенсивностью протеинурии.
Биопсией при иммунологических поражениях почек выявляется инфильтрация почечной стромы мононуклеарами, базофилами, эозинофилами. Предполагается непосредственная фиксация иммуноглобулина Е на клетках почечного эпителия, причем фиксации др. классов иммуноглобулинов при этом не обнаружено. Повидимому, важное значение в развитии поражений такого типа имеют действие медиаторов аллергии и активация компонентов комплемента системы, в первую очередь СЗ. Устранение контакта с аллергеном, элиминационная диета, десенсибилизирующая неспецифическая терапия, в том числе короткие курсы глюкокортикостероидных препаратов, в большинстве случаев полностью устраняют проявления нефротического синдрома.
Антителоопосредованным цитотоксическим реакциям поражения почек соответствуют экспериментальные модели-нефриты Масуги, Стеблея: введение нефроцитотоксической сыворотки вызывает образование антител против нее и последующую фиксацию иммунного комплекса на базальной мембране. Соответствующая форма поражения у человека - быстро прогрессирующий гломерулонефрит, составляет до 5 % случаев иммунологических поражениях почек. Антигеном является гликопротеид линейно расположенный в составе мембраны, с мол. массой 50 ООО дальтон. Причина приобретения аутоантигенности не ясна (грипп, стрептококковая инфекция, аномалии соединительной ткани, физ. факторы), предполагается связь с волчанкой красной системной, идиопатической криоглобулинемией. Антитела, выделенные из пораженной ткани, способны вызвать развитие смертельного гломерулонефрита при введении их здоровой обезьяне. Ввиду сходства антигена с веществом альвеолярных капилляров иммунологические поражение почек часто сочетаются с геморрагической пневмонией (Гудпасчера синдром). При изучении иммунофлюоресцентным методом почечных клубочков выявлена линейная фиксация антител, относящихся к иммуноглобулину G (режек иммуноглобулину А), на их базальной мембране (реже - в боуменовой капсуле и канальцах), в большинстве случаев - фиксация компонента СЗ, инфильтрация пораженной ткани полиморфно-ядерными лейкоцитами. По-видимому, важное значение в деструкции ткани имеет выделение лизосомальных энзимов.
Депозиция в почках иммунных комплексов отмечается при сывороточной болезни, васкулитах аллергических, болезнях коллагеновых, инфекционных процессах (бактериальных, вирусных, при гельминтозах), криоглобулинемии. С этим же механизмом связано большинство случаев развития гломерулонефрита. Экспериментальной моделью поражения служит острая и хроническая сывороточная болезнь кроликов, развивающаяся в зависимости от единичного или повторного введения животным гетерологичной сыворотки.
Морфологическая картина иммунологических поражений почек соответствует острому и хроническому гломерулонефриту. Размеры и растворимость иммунных комплексов зависят от соотношения уровней антигена и антитела в его составе и определяются количеством и кратностью введенного антигена. При остром течении (постинфекционный, сывороточный гломерулонефриты) наблюдаются пролиферативные и экссудативные изменения в клубочках, отложение иммунных комплексов в стенках капилляров, мезангиуме. В их составе обнаруживаются иммуноглобулин М, иммуноглобулин G, компонент СЗ. В сыворотке выявляются сниженный уровень компонента СЗ, общая комплементарная активность; уровень компонентов CI, С4в норме. По-видимому, при иммунологических поражениях почек важное значение имеет вовлечение в процесс системы гистамина. В некоторых случаях у больных повышен уровень общего иммуноглобулина Е, определяются антитела, относящиеся к иммуноглобулину Е. При выздоровлении наблюдается постепенное исчезновение иммунных комплексов.
Хроническое течение иммунологических поражений почек связано с персистенцией антигена (хроническая инфекция, аутоиммунные процессы) и, возможно, генетическими факторами, способствующими развитию иммунопатологии. Морфологически и клинически иммунологические поражения почек соответствуют различным формам хронического гломерулонефрита. Возможной причиной может быть дисфункция компонентов комплемента системы. При мембрано-пролиферативном гломерулонефрите происходит отложение в клубочках компонента СЗ, возможно, без отложения иммуноглобулин, снижен уровень СЗ в сыворотке при нормальном содержании С1, С2, С4. Из сыворотки больных выделен белок (а-глобулин, мол. масса 150 000 дальтон), расщепляющий компонент СЗ in vitro,СЗ-нефротический фактор, происхождение которого не ясно.
К иммунологическим поражениям почек относится болезнь Берже, которая характеризуется отложением в мезангиальной ткани иммуноглобулина А, в меньшей степени - иммуноглобулин G, компонента СЗ, пропердина, фибрина. У больных увеличена частота выявления антигенов гистосовместимости HLA-BW35. Чаще всего болеют молодые мужчины. Предполагается, что заболевание связано с проникновением антигена с поверхности дыхательных путей, кишечника. Природа антигена не известна, отмечается связь с инфекциями дыхательных путей. Атонические заболевания наблюдаются у 40 % больных, хронические инфекции - у 30, гиперреактивность на гистамин - у 40%. При гистологии кожи у больных выявляются разрозненные отложения иммуноглобулина А в капиллярах дермы, у 50 % больных уровень иммуноглобулина А в сыворотке повышен. Возможна связь с васкулитом геморрагическим. Клинически болезнь характеризуется микрогематурией, легкой протеинурией. Проявления болезни Берже усиливаются во время респираторной инфекции. В большинстве случаев заболевание имеет доброкачественный характер, при прогрессировании формируются хронический гломерулонефрит и почечная недостаточность. Необходимы профилактика респираторных инфекций, контроль мочевого синдрома, короткие курсы глюкокортикостероидной терапии в период обострения.