vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииИммунодефицитные заболевания

Иммунодефицитные заболевания


Иммунодефицитные заболевания заболевания, вызванные различными генетическими дефектами клеток иммунокомпетентной системы.
Иммунодефицитные заболевания развиваются преимущественно в детском возрасте и объединяют разные нозологические формы, различающиеся по клинической характеристике.

Диагностика иммунодефицитных заболеваний

Ранняя диагностика иммунодефицитных заболеваний чрезвычайно важна для проведения направленной иммунологической коррекции до развития стойких нарушений. Клинические признаки, позволяющие заподозрить иммунодефицитное заболевание, следующие: стойкие рецидивирующие инфекции, экзема, диарея, задержка развития. Обследование больного иммунодефицитным заболеванием должно включать такие мероприятия:
общий анализ крови с определением лейкоцитарной формулы;
рентгенологическое исследование тени средостения;
изучение характера прививочных реакций; онкологический контроль, в первую очередь на предмет тимомы и лимфоретикулярных заболеваний; аллергологический анамнез; хромосомный анализ;
определение уровня антител (изогемагглютининов, противобактериальных, противовирусных, антилимфоцитарных и против иммуноглобулина А, а также иммуноглобулина в сыворотке и секретах; ответа на бактериальные антигены, кандидозный антиген, ППД, ДНХБ, митогены, Е-РОК; ингибиции миграции лейкоцитов; поверхностных маркеров лимфоцитов Т и лимфоцитов В, лимфокинов, гормонов тимуса;
проведение цитотоксического теста; установление гемолитической активности комплемента системы и ее компонентов, участвующих в классическом и альтернативном путях синтеза; функций фагоцитирующих клеток (хемотаксической и бактерицидной активности) ;
гистологическое исследование костного мозга и лимфоузлов.

Лечение иммунодефицитных заболеваний

Мммунодефицитные заболевания являются новой областью клинической медицины, преимущественно педиатрии. Общие принципы терапии, основанные на знании конкретного механизма иммунодефицитных заболеваний, должны включать следующие мероприятия:
жесткие антисептические и гигиенические меры, максимально ограничивающие контакт больного с инфекционными возбудителями;
длительное грудное вскармливание новорожденных, обеспечивающее пассивную передачу иммунитета;
проведение антиинфекционной терапии (сульфаниламиды, антибиотики) с учетом возможности развития грибковых заболеваний, резистентной флоры, аллергических реакций;
заместительная терапия препаратами угло" булина с целью избирательной коррекции дефекта (иммуноглобулин G, иммуноглобулин А), переливание плазмы для компенсации компонентов комплемента и недостаточности антител;
применение фактора переноса (при Вискотта - Олдрича синдроме, кандидозе кожи и слизистых оболочек); гормонов и экстрактов тимуса; интерферона при вирусных инфекциях;
витаминотерапия: витамин В12 при дефиците транскобаламина, витамин С при Чедиак - Хидачи синдроме;
заместительная ферментотерапия: введение замороженных облученных эритроцитов больным с комбинированной иммунологической недостаточностью для возмещения дефекта аденозиндезаминазы;
иммуностимулирующая терапия декарисом (накоплен опыт применения препарата при дефицитах Т-системы, рецидивирующих вирусных инфекциях, синдроме гипериммуноглобулинемии Ј);
исследование возможности пересадки иммунокомпетентных органов и тканей: эмбрионального тимуса, клеток костного мозга, лимфоцитов периферической крови.

Профилактика иммунодефицитных заболеваний

Профилактика иммунодефицитных заболеваний включает медико-генетическое консультирование. Возможно выявление здоровых носителей гетерозиготных генов при гранулематозе детей хроническом, дефектах пуринового обмена, дефиците транскобаламина. Важно раннее выявление дефицита иммуноглобулина А. Необходима осторожность при назначении лекарственных препаратов и проведении прививок больным иммунодефицитным заболеваниес.

Новости по теме:

Над соответствующими разработками ныне трудится большая команда ученых из нескольких городов Российской Федерации. Новая технология лечения опасного заболевания будет заключаться в точечном влиянии на вирус и его удалении или блокировании непосредственно в геноме человека. На сегодняшний день человечество достигло немалых высот в