Фибропластический париетальный эндокардит

ссылки Фибропластический париетальный эндокардит (синоним болезни: Леффлера эндокардит эозинофильный) - прогрессивная рестриктивная кардиомиопатия, сочетающаяся с гиперэозинофилией крови.
Впервые фибропластический париетальный эндокардит описан Леффлером в 1936 г. Чаще всего болеют мужчины среднего возраста.

Этиология и патогенез фибропластического париетального эндокардита

Этиология и патогенез не ясны. Первичный характер фибропластического париетального эндокардита по отношению к эозинофилии не доказан. Эозинофилы больных не обладают повышенной тропностью к ткани сердца. Кардиотоксические факторы в сыворотке не обнаружены.

Патоморфология фибропластического париетального эндокардита

При фибропластическом париетальном эндокардите происходят эозинофильная инфильтрация эндокарда, фокальные некрозы миокарда с последующим усиленным тромбообразованием и развитием фиброзных изменений в эндокарде, приводящих к его рубцевому утолщению, уменьшению полостей желудочков, склеротическим изменениям клапанов: митрального (чаще), трикуспидального (реже).

Клиника фибропластического париетального эндокардита

Болезнь чаще всего начинается с кожных полиморфных высыпаний, артралгий, миалгий, периферической нейропатии, иногда лимфоаденопатии, лихорадки. Присоединение кардиальной симптоматики может быть быстрым или постепенным. Часто фибропластический париетальный эндокардит сопровождается тромбэмболическими осложнениями (инфарктами легких, селезенки), увеличением печени, вызванным сердечной декомпенсацией, эозинофильной инфильтрацией органов, эозинофильным васкулитом.
Заболевание протекает подостро или хронически. Продолжительность жизни 2-10 лет (в благоприятных случаях). Смерть наступает от сердечной недостаточности, реже - от тромбэмболических осложнений.

Лабораторные данные при фибропластическом париетальном эндокардите

У 25 % больных обнаруживаются ЛE-клетки, у 30 - циркулирующие иммунные комплексы, у 40 % - повышенное содержание иммуноглобулина Е. Эозинофилия крови достигает 40-70 % при лейкоцитозе (50-90) 10 9 лейкоцитов в 1 л.

Дифференциальная диагностика фибропластического париетального эндокардита

Особенно трудно установить диагноз до развития выраженной патологии сердца. Заболевание дифференцируется с др. синдромами гиперэозинофильными, гельминтозами, миокардитом идиопатическим, ревматизмом, амилоидозом, гемохроматозом, периартериитом узелковым.

Аллергологи в Москве