vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииБолезнь Дюринга

Болезнь Дюринга


Болезнь Дюринга (синонимы: Брока полиморфный болезненный дерматит, дерматит герпетиформный, Калоши пузырчатка пруригинозная) - хроническое, рецидивирующее буллезное заболевание кожи, относящееся к группе иммунопатий, характеризующееся полиморфизмом кожных проявлений и зудом кожным.
Болезнь Дюринга описана Дюрингом в 1884 г. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. Заболеванию часто сопутствует энтеропатия, начало может быть в любом возрасте, даже детском, обычно в 20-40 лет.

Этиология и патогенез болезни Дюринга

Этиология не известна. Имеются генетическая предрасположенность к возникновению болезни Дюринга, высокая степень корреляции с антигенами гистосовместимости HLA-В8 и HLA-DW3. Нельзя исключать возможность провоцирующего влияния внешних факторов - вирусов, бактерий, медикаментов (галогенов).
Патогенез полностью не выяснен. Наиболее общепринята точка зрения, согласно которой болезнь Дюринга связана с иммунологическими повреждениями. В коже больных выявлены иммуноглобулины А и иммуноглобулины. G, депозиты иммуноглобулинов, преимущественно иммуноглобулинов А2, не содержащие секреторный компонент, компоненты комплемента системы СЗа, С5а, эозинофилы и нейтрофилы; в крови - эозинофилия, уровень иммуноглобулина Е не увеличен. Предполагается, что патогенетическое значение имеют иммунные комплексы (III тип иммунологического повреждения по Джеллу и Кумбсу). В 70-95 % случаев болезни Дюринга изменения в коже могут сочетаться с патологией слизистой оболочки тонкого кишечника - глютеновой энтеропатией (глютен - основной белок злаковых). Диета с исключением продуктов, богатых глютеном, приводит к улучшению состояния кожи. Высказано предположение о том, что глютен, является антигеном, вызывает образование антител, относящихся к иммуноглобулинам Е, в желудочно-кишечном тракте. Эти антитела фиксируются в коже, где, возможно, находятся структуры, связывающие глютен. Формируются иммунные комплексы (глютен - антиглютеновые антитела, относящиеся к иммуноглобулину А), активирующие комплемента систему по альтернативному пути. В сосочках дермы откладываются циркулирующие иммунные комплексы (глютен-антиглютеновые антитела). Происходят освобождение хемотаксического фактора и привлечение лейкоцитов в зоны иммунологического конфликта.
В сыворотке у 20 % больных определяются антиретикулярные антитела (иммуноглобулин Q, иногда иммуноглобулин А), которые перекрестно реагируют с глютеном. Диета с исключением глютена приводит к снижению уровня этих антител.

Патоморфология болезни Дюринга

На ранних стадиях заболевания в сосочках кожи определяются микроабсцессы, состоящие в основном из нейтрофилов, в меньшей степени - эозинофилов и фибрина; имеется отек, вокруг сосудов - инфильтрация лимфоцитами, гистиоцитами, эозинофилами и нейтрофилами, на поздних стадиях - субэпидермальные пузыри.

Клиника болезни Дюринга

Начало острое, в некоторых случаях с общими симптомами - недомоганием, ознобом, субфебрильной температурой. Поражение кожи характеризуется истинным полиморфизмом высыпаний: эритематозными пятнами, волдырями, папулами и различной величины пузырями, имеющих тенденцию располагаться группами (герпетиформно) на разных участках кожного покрова, нередко симметрично на здоровой коже или на фоне розовых пятен. Иногда пузыри располагаются кольцевидно или гирляндообразно. Содержимое пузырей прозрачное или мутное, реже геморрагическое. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянисто-бурых корок, под которыми происходит эпителизация. После заживления пузырей остается пигментация. Сравнительно редко наблюдается высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта. Общее состояние больных остается вполне удовлетворительным, икаких-либо серьезных изменений во внутренних органах не наблюдается.

Диагностика и дифференциальная диагностика болезни Дюринга

Фелнером предложено использовать для постановки диагноза болезни Дюринга семь основных критериев, из которых два первых обязательны, а пять остальных лишь подтверждают диагноз:
1) интенсивный зуд; папуло-везикулезные симметричные повреждения на разгибательных поверхностях конечностей;
2) депозиты иммуноглобулина А в сосочках дермы;
3) субэпидермальные пузыри с эозинофилами и нейтрофилами;
4) обнаружение HLA - В8 гаплотипа;
5) семейная предрасположенность;
6) глютеновая энтеропатия;
7) улучшение состояния после диеты, свободной от продуктов, содержащих глютен, или на фоне терапии сульфонами.
При болезни Дюринга определяется положительный аппликационный тест (эритема, зуд, везикулезные высыпания) с иодидом калия (проба Ядассона).

Лечение болезни Дюринга

При сочетании болезни Дюринга с глютеновой энтеропатией рекомендуется диета, свободная от продуктов, содержащих глютен. Из рациона необходимо полностью исключить зерновые (пшеницу, рожь, ячмень, овес). В лечении болезни Дюринга используют две группы препаратов - сульфоны и иммунодепрессанты (в основном глюкокортикостероидные препараты). Сульфапиридин, сульфоны (дапсон - диаминдифенилсульфон) и сульфоксон (диазон) уменьшают симптомы поражения кожи. Доза, необходимая для достижения эффекта, строго индивидуальна (в среднем 0,05-0,1 г диаминдифенилсульфона в день пять - семь раз с трехдневными перерывами). Если больной не переносит сульфоны и сульфопиридин или нет эффекта, то назначаются системные глюкокортикостероидные препараты. Местно рекомендуются мази с ними и дезинфицирующие спиртовые растворы анилиновых красок.