ссылки
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура
- заболевание, связанное с нарушением количества и функции тромбоцитов.
Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура характеризуется следующими основными признаками: усиленное разрушение тромбоцитов в циркуляции, появление молодых форм; нормальная тромбоцитообразующая функция костного мозга, мегакариоцитоз илп нормальное количество мегакариоцитов; обнаружение антитромбоцитарных антител, относящихся к иммуноглобулину G, преимущественно в селезенке; отсутствие гепатои спленомегалии; положительный эффект от применения глюкокортикостероидных препаратов и спленэктомии. Отмечается связь частоты заболевания с антигенами гистосовместимости, повышена частота DRU'2-генов
Этиология аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры
В качестве этиологического фактора могут выступать вирусы, чрезплацентарная иммунизация плода антитромбоцитарными антителами (тромбоцитопеническая пурпура новорожденных), в редких случаях аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры развивается после гемотрансфузии. Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура может быть ранним признаком развития волчанки красной системной, встречаться при др. болезнях коллагеновых, васкулитах аллергических, агрессивном гепатите, гломерулонефрите, хроническом лимфолейкозе.
Клиника аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры
Заболевание проявляется уменьшением количества тромбоцитов ниже (50-100) 10 9 в 1 л и возникновением (при 10-15 тыс.) геморрагических высыпаний на коже (чаще всего нижних конечностей), слизистых оболочках рта, конъюнктивы и желудочно-кишечного тракта, кровоточивости и кровотечений: носовых, кишечных, маточных. У больных возможны кровохарканье, образование внутричерепных гематом, в крови выявляются анемия, иногда эозинофилия, лимфоцитоз, количество лимфоцитов Т и лимфоцитов В в норме, время свертывания крови увеличено, ретракция кровяного сгустка замедлена, отмечается положительный симптом «жгута». Возможно острое и хроническое течение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры. Острое чаще всего наблюдается у детей независимо от пола, обычно в период сезонных вирусных инфекционных заболеваний, возникая через одну-две недели после выздоровления, хроническое - как правило, у взрослых женщин (соотношение между женщинами и мужчинами равно 3: 1). При хроническом течении у больных постоянно снижается количество тромбоцитов до 1/3-1/2 нормы с дальнейшим уменьшением на фоне появления пурпуры. Возможно сочетание аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры с анемией иммунологического генеза гемолитической (синдром Эванса), что прогностически является наиболее тяжелым вариантом.
Лечение аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры
При аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуре назначаются глюкокортикостероидные препараты в дозе 0,5-2 мг на 1 кг массы тела в зависимости от выраженности симптомов и степени тромбоцитопении. Положительный эффект - восстановление числа тромбоцитов до нормы в течение одной-двух недель, исчезновение клинических симптомов - наблюдается у 50% больных. В дальнейшем доза постепенно снижается вплоть до поддерживающей или отмены препарата. При отсутствии стойкого эффекта от применения глюкокортикостероидных препаратов или рецидивах показана спленэктомия (эффективна в 75 % случаев), в резистентных случаях - иммунодепрессивная терапия.
Аллергологи в Москве