vse-zabolevaniya.ru Запись к врачу в Москве
ГлавнаяБолезни аллергологииАмилоидоз

Амилоидоз


Амилоидоз - заболевание, вызванное отложением в тканях особого вещества - амилоида.
Поражение тканей при амилоидозе носит системный характер, возможно, преимущественно в пожилом возрасте, локальное отложение амилоида в отдельных органах. Экспериментальные модели амилоидоза указывают на его связь с иммунопатологией: часто наблюдается у линии животных, склонных к развитию аутоиммунных заболеваний, отложение амилоида стимулируется повторной иммунизацией животных большими дозами бактериальных токсинов, альбумина, желатины (так называемая антигенная перегрузка). Иммунологическая концепция развития амилоидоза.
предполагает, что в этих условиях происходит поликлональная стимуляция лимфоцитов В на фоне постепенного угнетения и истощения лимфоцитов Т.
Амилоид - сложный белковый комплекс фибриллярного строения, включающий различные белковые субъединицы. При первичном амилоидозе и миеломе множественной основу фибрилл составляют легкие цепи иммуноглобулинов и их фрагменты (AL-белок, Amyloid L-chain), при вторичном амилоидоз - особый АА-белок (Amyloid), относящийся к а2 и В-глобулинам. В небольших количествах АА-белок содержится в сыворотке здоровых людей, его уровень увеличивается с возрастом, при хронических инфекциях, злокачественных новообразованиях. Предполагаемый источник синтеза АА-белка - мезенхимальные элементы тканей, селезенки и печени; формирование фибриллярной структуры происходит вне клеток. Накопление АА-белка в сыворотке является следствием длительной антигенной стимуляции и отражает характер взаимоотношений в системе макрофаг - лимфоциты Т. Фактором, индуцирующим синтез, могут быть продукты распада лимфоцитов Т. Предполагается, что отложение АА-белка в тканях - компенсаторный механизм его выведения из циркуляции. Помимо структурных белков в состав амилоида входят компоненты комплемента системы, гепаринсульфат, фибрин, гиалуроновая кислота, белковый компонент плазмы (Р-компонент), относящийся к а-глобулинам и похожий на С-реактивный белок. Многие механизмы экстравазального выхода, отложения и полимеризации амилоида остаются неясными.
В зависимости от клинико-патогенетических особенностей различают вторичную, локальную, первичную и семейную формы амилоидоза. При всех Формах амилоидоза наблюдается гипергаммаглобулинемия, в костном мозгу и периферической крови - увеличение количества плазматических клеток. При амилоидозе, обусловленном AL-белком, в моче возможно обнаружение белков Бенс-Джонса, М-компонента. Развитие амилоидоза сопровождается прогрессирующим угнетением функции Т-системы, снижением уровня лимфоцитов Т в периферической крови и компонентов комплемента в сыворотке.
Диагноз амилоидоза достоверен на основании биопсии. Патогенетическая терапия не разработана, некоторый эффект оказывает длительное применение хинолиновых производных (плаквенил, делагил и др.).

Вторичный амилоидоз

Вторичный амилоидоз - амилоидоз, развивающийся при различных видах патологии: гемобластозах парапротеинемических; лимфогранулематозе и др. новообразованиях; хронических и нагноительных процессах (туберкулезе, остеомиелите, бронхоэктатической болезни, сифилисе, эндокардите, пиелонефрите); болезнях коллагеновых: артрите ревматоидном и ювенильном, Бехчета синдроме, Рейтера болезни; заболеваниях кишечника (илеите регионарном, язвенном колите, липодистрофии кишечной). Возможны поражения печени и селезенки с развитием гепатоспленомегалии, сердца (аритмия, кардиомегалия, застойная кардиомиопатия), желудочно-кишечного тракта, легких и кожи. Прогностически наиболее тяжелым является поражение почек: постепенное нарастание протеинурии, развитие нефротического синдрома, почечной недостаточности, летальный исход от уремии.

Локальный амилоидоз

Локальный амилоидоз - местные отложения амилоида в дерме и подкожной клетчатке с развитием характерных проявлений. При этой форме амилоидоза наблюдаются единичные или множественные макуло-папулезные, часто симметричные, сопровождающиеся зудом высыпания. Локализуются они на разгибательных поверхностях конечностей, туловища, реже лице.
Диагноз устанавливают на основании гистологии пораженного участка кожи.

Первичный амилоидоз

Первичный амилоидоз - амилоидоз неясной этиологии. Похожий характер амилоида наблюдается при множественной миеломе. Наиболее часто отложения амилоида встречаются в коже, языке (макроглоссия), желудочно-кишечном тракте. Почки поражаются в 10-30 % случаев. Возможно развитие гепатоспленомегалии, синдрома нарушения всасывания.

Семейный амилоидоз

Семейный амилоидоз - наиболее тяжелое осложнение средиземноморской лихорадки (периодической болезни). Встречается у арабов, армян, евреев. Наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Метаболический дефект, лежащий в основе заболевания, не ясен. Клинические проявления связаны с периодически повторяющимся асептическим воспалением серозных оболочек (брюшины, плевры, синовиальных), сопровождающимся приступообразной лихорадочной реакцией. При отсутствии обострения больные практически здоровы. Прогноз заболевания определяется развитием амилоидоза почек - 30-40 % случаев периодической болезни. В крови больных наблюдается постоянная гиперфибринемия, увеличивающаяся в период приступа. В отличие от др. форм амилоидоза в составе амилоидного комплекса меньше углобулинов, нет компонентов комплемента системы.